Заболевания

Опухоли костей

Рак костей (саркома) — группа онкологических заболеваний, которые развиваются из клеток соединительной ткани, в частности, костей.

Основные сведения

Различают два вида рака костей:

1. Первичный — развивается непосредственно в кости. Заболеваемость составляет примерно 1% от общего числа онкопатологий. В подавляющем большинстве случаев обнаруживается у детей и подростков, молодых людей до 35 лет. Эта разновидность рака костей у женщин встречается реже, чем у мужчин.
2. Вторичный (метастатический) — появляется в результате разрастания других опухолей и распространения их клеток по организму. Метастазы в костях не редкость, многие злокачественные новообразования могут развиваться именно таким образом. В частности: рак молочной железы (рак груди), предстательной железы, легких и желудка. Случаи метастатического рака преимущественно диагностируются у пациентов старше 40 лет.

Метастатические опухоли костей в 35–40 раз более распространены, чем первичные новообразования этой локализации.

Классификация и стадии

По гистологическим признакам первичный рак костей подразделяется на следующие виды:

• Остеосаркома представляет собой первичную злокачественную опухоль костной ткани, преимущественно формирующуюся в костях конечностей и тазовой области. Это наиболее распространенный тип подобного новообразования, отличающийся высокой агрессивностью: опухоль быстро увеличивается в размерах и метастазирует. Наибольшая заболеваемость отмечается у мальчиков и мужчин в возрасте от 10 до 30 лет.
• Хондросаркома — злокачественное новообразование, исходящее из хрящевой ткани. Чаще всего опухоль локализуется в области суставов верхних и нижних конечностей, костей таза, черепа и лопаток. В отдельных случаях может развиваться в анатомических структурах, содержащих хрящевые элементы, таких как трахея и гортань. Вероятность возникновения повышается с возрастом и не связана с половой принадлежностью.
• Саркома Юинга — одна из наиболее злокачественных форм, поражающая кости и прилегающие мягкие ткани. Обычно развивается в длинных трубчатых костях конечностей, а также может возникать в позвоночнике, ребрах, лопатках и ключицах. Наиболее часто регистрируется у мальчиков и молодых мужчин до 30 лет.
• Фиброзная гистиоцитома преимущественно формируется в мягких тканях, однако в отдельных случаях может возникать и в костях, чаще в области коленного сустава. Для данного вида характерен локализованный рост без тенденции к метастазированию.
• Хордома — редкий тип злокачественной опухоли, происходящий из хорды, эмбриональной структуры, участвующей в формировании позвоночника. Наиболее часто заболевание выявляется у мужчин старше 30 лет. Хордомы развиваются медленно и обычно не демонстрируют агрессивного метастатического распространения.

Для выбора тактики лечения и прогноза развития рака костей стадии распространенности опухолевого процесса имеют важное значение. Выделяют несколько ключевых стадий:

Причины и факторы риска

Причины развития рака костей до конца не изучены, однако известны факторы, повышающие риск его возникновения. К ним относятся:

• Наследственные и хронические заболевания.
  Болезнь Олье — наследственное заболевание, при котором в костях образуются множественные доброкачественные опухоли (энхондромы). В 20–30% случаев они перерождаются в хондросаркому.
  Болезнь Педжета — хроническое поражение костей, при котором нарушается их структура. Повышает риск развития остеосаркомы (1–5 % случаев).
• Длительное воздействие ионизирующего излучения.
• Травмы костей, а также использование при лечении переломов фиксирующих устройств (металлических скоб, спиц, пластин, винтов).
• Длительный контакт с канцерогенными веществами.
• Курение повышает риск развития некоторых видов сарком.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Однако можно минимизировать риски его возникновения. Для этого рекомендуется:

• Избегать канцерогенов и избыточного облучения — ограничить контакт с токсичными веществами, радиоактивными материалами, избегать необоснованных рентгенологических исследований.
• Вести здоровый образ жизни — сбалансированное питание с достаточным содержанием витамина D, кальция и антиоксидантов, а также регулярная физическая активность укрепляют кости и иммунитет.
• Отказаться от курения.
• Контролировать хронические заболевания.

Профилактика вторичного рака костей при уже имеющемся онкологическом заболевании включает своевременное лечение первичной опухоли и регулярные обследования.

Также важно помнить, что при наличии любых подозрительных признаков, которые могли бы указывать на наличие рака костей, симптомы необходимо обсудить со специалистом.

Симптомы

В целом, в случае развития рака костей симптомы у женщин и мужчин не имеют значительных отличий. Пациентов должны насторожить:

• Боль — на первом этапе возникает ночью и при нагрузке, позже становится постоянной и мучительной.
• Отек, уплотнение в области опухоли — если пораженный участок расположен близко к поверхности кожи, опухоль становится видимой и ощутимой при пальпации. Также может усиливаться сосудистый рисунок.
• Патологические переломы (от незначительных воздействий) и размягчение костей вследствие их разрушения.
• Хромота или ограничение подвижности — если опухоль локализована вблизи сустава.
• Увеличение регионарных лимфоузлов.
• Постепенно нарастающая потеря веса, слабость, усталость без видимых причин.

Сложность в том, что первые признаки рака костей не специфичны. Они могут напоминать последствия травм или воспалений, например, при артрите. Очень важно вовремя отслеживать изменения в самочувствии и проходить обследования при подозрениях: это необходимо, чтобы не упустить развитие рака костей, признаки и симптомы которого не всегда очевидны сразу.

Диагностика

Обследование при подозрении на костные новообразования проводится в несколько этапов. Первичная диагностика при подозрении на признаки рака костей подразумевает прием у специалиста со сбором анамнеза. Обычно инструментальное обследование начинается с методов визуализации.

• Рентгенография — отправная точка диагностики, дающая представление о характере и расположении костного поражения.
• Компьютерная томография (КТ) — применяется для детальной оценки размеров опухоли, ее распространенности и степени прорастания в мягкие ткани, сосуды и нервы, а также для выявления метастазов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — дает возможность детально визуализировать опухоль, оценить степень ее распространения внутри и снаружи кости, состояние мягких тканей, исследовать головной и спинной мозг.
• Остеосцинтиграфия — радионуклидный метод, который показывает состояние всей костной системы, выявляет опухоли и метастазы гораздо раньше, чем другие исследования.

Несмотря на высокую информативность, лучевые методы не позволяют определить вид костной опухоли. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования образца костной ткани, полученного с помощью биопсии. При подозрении на саркому Юинга перед биопсией проводится генетический анализ биоматериала для выявления специфического маркера.

Лечение

Эффективность лечения напрямую зависит от сроков выявления заболевания и начала терапии. При раннем обнаружении рака костей прогнозы в большинстве случаев выглядят оптимистично.

Основной метод лечения  — хирургический. Раньше часто прибегали к ампутации, полному удалению пораженной кости. Сегодня предпочтение отдается органосохраняющим вмешательствам: удаленную часть заменяют трансплантатом или эндопротезом (металлическим или пластиковым). При удалении фрагмента кости сохраняют нижние слои, что обеспечивает ее ограниченную подвижность.

При небольшом объеме опухоли применяют криодеструкцию (разрушение опухоли низкой температурой), кюретаж (выскабливание опухоли) и введение в полость кости цемента из полиметилметакрилата — при затвердевании он нагревается и уничтожает опухолевые клетки.

Лучевая терапия используется, если опухоль невозможно удалить хирургически, чаще в качестве паллиативного метода: для уменьшения размеров новообразования, а также снижения боли и отека.

Химиотерапия применяется при саркоме Юинга и остеосаркоме. Для некоторых опухолей назначают таргетные препараты — специфические лекарства, блокирующие молекулы белков, необходимых для роста злокачественных клеток. Их назначение возможно только после генно-молекулярного анализа, подтверждающего наличие нужного белка.

Для борьбы с метастазами используют те же химиопрепараты, что и при первичной опухоли.

Реабилитация и контроль рецидивов

После хирургического вмешательства при необходимости проводится протезирование и реабилитация — восстановление функций пораженных костей и суставов. Для этого применяются различные методы, включая физиотерапию и лечебную физкультуру.

После наступления ремиссии и окончания лечения пациент остается под наблюдением врача, который определяет частоту и перечень контрольных визитов и обследований. Это позволяет своевременно выявлять рецидивы рака кости и метастазы в других органах.