Что такое Миелома?

Множественная миелома — это злокачественное заболевание системы кроветворения, при котором в костном мозге происходит патологическое разрастание плазматических клеток — производных В-лимфоцитов, ответственных за синтез антител.

Разрушительное действие миеломной болезни локализовано преимущественно в плоских костях: позвоночнике, черепе, грудине и ребрах, области таза. Миелома, как правило, диагностируется у людей старшего возраста, преимущественно после 60 лет.

Механизм развития миеломы

Патогенез множественной миеломы связан с нарушением жизненного цикла плазматических клеток: вместо апоптоза, запрограммированного отмирания, они начинают бесконтрольно делиться. Появляются многочисленные злокачественные клоны.

Эти клетки синтезируют аномальные антитела — парапротеины, которые не выполняют защитной функции, а, наоборот, приводят к дисфункции различных органов. Парапротеины формируют отложения в тканях, чем вызывают повреждение органов и вязкость крови. Кроме того, патологические клетки вытесняют нормальные клетки костного мозга, что приводит к анемии, кровоточивости и ослаблению иммунной защиты.

Особенно разрушительно онкозаболевание воздействует на кости: патологические клетки подавляют механизмы роста и заживления костной ткани.

Проявления и последствия у миеломы

Клиническая картина миеломы многообразна и обусловлена как самим опухолевым процессом, так и осложнениями. Одним из ведущих синдромов является поражение костной ткани — пациенты жалуются на приступы сильной боли, слабость в конечностях.

Человек с миеломой может получить перелом, даже не подвергаясь значительному механическому воздействию. А компрессионные повреждения позвоночника способны значительно снизить качество жизни больного.

В частности, сдавливание пучка нервов в основании спины, так называемого «конского хвоста», приводит к неврологическим нарушениям. Среди них потеря чувствительности, слабость мышц и даже трудности в опорожнении мочевого пузыря и кишечника.

Не менее характерна для миеломной болезни анемия, которая проявляется в бледности и утомляемости, обмороках, затруднении дыхания. Почечная недостаточность может развиваться как результат повреждения канальцев парапротеинами и избыточным количеством кальция. Состояние сопровождается тошнотой, слабостью и рвотой. Отложения в тканях вызывают отеки, неврологические расстройства и увеличение внутренних органов.

Иммунная система при миеломе страдает из-за дефицита нормальных иммуноглобулинов, что ведет к частым и тяжело протекающим инфекциям — преимущественно дыхательных и мочевыводящих путей.

Отдельного внимания заслуживает синдром гипервязкости крови, при котором повышенная концентрация парапротеинов приводит к нарушению микроциркуляции, тромбозам, носовым кровотечениям и даже ишемическим изменениям, таким как язвы и гангрены.

Диагностика миеломы

Для выявления миеломной болезни врачи руководствуются комплексным подходом, что требует целого ряда специализированных исследований. Помимо осмотра и сбора анамнеза на первом этапе важны анализы крови и мочи, позволяющие выявить характерные изменения: анемию, гиперкальциемию, наличие характерных парапротеинов, а также признаки почечной недостаточности.

Пункция костного мозга необходима для оценки доли плазматических клеток и их морфологических признаков. Также проводится цитогенетическое исследование для выявления хромосомных аномалий.

Для оценки костных поражений применяются рентгенография, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Лечение миеломной болезни

Основная цель лечения — максимальная редукция опухолевого клона, то есть сокращение количества неправильных клеток плазмы. Следование рекомендациям врачей позволяет поддерживать нормальное самочувствие и качество жизни годами.

Применяются современные схемы химиотерапии, таргетная терапия и многие другие методы. Поддерживающее лечение включает коррекцию гиперкальциемии, профилактику инфекций и переломов.